Dre Nathalie Duchesne
La détection d'anomalies de la région aérolo-mamelonnaire peut être difficile en raison de l'anatomie complexe de cette région. Une bonne compréhension de son anatomie, des processus bénins et malins qui la touchent, de même que les images spécifiques à chacun sont nécessaires pour porter le diagnostic approprié et, si nécessaire, déterminer de l'intervention à effectuer.
Nous aborderons donc successivement l'anatomie du complexe aérolo-mamelonnaire pour ensuite présenter ses anomalies cutanées bénignes et malignes, ses masses et finalement ses écoulements mamelonnaires, tout en y discutant leur présentation clinique, leur technique d'évaluation diagnostique et leur traitement.
ANATOMIE
Le sein adulte est composé d'approximativement 15-20 segments démarqués par les canaux lactifères qui convergent vers le mamelon selon une distribution radiale (figure 1). Tout comme le nombre de segments, le nombre de canaux peut varier d'une femme à l'autre. Les canaux collecteurs qui drainent chaque segment mesurent environ 2 mm de diamètre. Ils se fusionnent dans la region sous-aérolaire, dans les sinus lactifères qui ont approximativement 5-8 mm de diamètre. Les femmes peuvent occasionnellement détecter un sinus lactifère normal à la palpation lors de l'auto-examen.Dans un sein typique, il y a environ 9-20 orifices qui drainent les segments à la surface du mamelon.La plaque aérolo-mamelonnaire, aussi appelée «complexe» aérolo-mamelonnaire, contient les glandes de Montgomery, glandes sébacées qui, embryologiquement, sont une transition entre la glande sudoripare et la glande mammaire. Ces glandes sont capables de sécréter du lait et elles s'ouvrent sur les tubercules de Morgagni qui sont de petites (1-2 mm) papules surelevées sur l'aérole. Le complexe aérolo-mamelonnaire contient aussi plusieurs terminaison nerveuses, des muscles lisses et un système abondant de vaisseaux lymphatiques. Parce que la peau du mamelon est en continuité avec l'épithélium des canaux, le cancer canalaire peut s'étendre au mamelon.
Les termes "rétraction" et "inversion" du mamelon sont souvent utilisés de façon interchangeable: cela est inexact. Le terme "inversion" devrait être utilisé quand seule une fente est repliée vers l'intérieur alors que le terme "rétraction" s'applique dans les cas où le mamelon entier ou en parties emble attiré vers l'intérieur du sein, parfois même sous la surface du sein (figure 2). L'inversion et la rétraction peuvent être tous les deux d'origine congénitale ou acquise, unilatérale ou bilatérale. En général, une inversion en fente centrale et symétrique indique un processus bénin alors qu'une rétraction de tout le mamelon avec distortion de l'aérole doit faire évoquer un processus malin.
CHANGEMENTS CUTANÉS
Des processus bénins et malins peuvent produire des changements visibles à la peau du mamelon incluant érythème, gale, croûte, fissures, vésicules, érosions, lichenification ou une combinaison de ces derniers. Ces changements peuvent être accompagnés de douleur ou prurit. Le diagnostic correct est important en raison de la possibilité d'une néoplasie mammaire. Une analyse cytologique normale d'un écoulement peut être erronée, et l'imagerie peut être normale. L'histoire clinique peut être utile, mais l'analyse histologique d'un spécimen de biopsie est souvent nécessaire pour un diagnostic précis.
L'eczéma du complexe aérolo-mamelonnaire survient habituellement de façon bilatérale et peut être associé à des symptômes systémiques de dermatite atrophique. L'eczéma répond à l'application de stéroïdes topiques; si les symptômes ne s'améliorent pas, une biopsie de peau sera nécessaire pour exclure une maladie de Paget du mamelon qui peut avoir une apparence similaire.Le psoriasis peut aussi causer des changements mamelonnaires, incluant excoriation et ulcération. Une histoire clinique complète peut être utile pour le diagnostic différentiel puisque la patiente a habituellement d'autres manifestations de la maladie. D'autres processus bénins peuvent causer des changements similaires au mamelon, incluant la dermatite de contact, dermatite irritante (le mamelon du jogger), lichen simplex chronicus et infection à Candida (qui survient chez les femmes en train d'allaiter).
De plus, deux conditions rares peuvent être rencontrées: l'hyperkératose névoïde (condition idiopathique bénigne caractérisée par la croissance lente d'un épaississement verruqueux et l'hyperpigmentation du mamelon ou de l'aérole) et la fistule periaérolaire, manifestation de la maladie de Crohn. Ce dernier diagnostic devrait être considéré quand une lésion se présente initialement comme un abcès non contrôlé par antibiothérapie.
La maladie de Paget du complexe aérolo-mamelonnaire est caractérisée par la présence de cellules malignes dans l'épiderme. La maladie de Paget est le plus souvent associée à un carcinome canalaire in situ sous-jacent ou à l'occasion à un carcinome infiltrant. La maladie de Paget du mamelon doit être évoquée sur la base de manifestations cliniques spécifiques, particulièrement s'il y a des changements de la peau de façon unilatérale qui sont associés à une masse mammaire, à des calcifications ou à un écoulement mamelonnaire.
A l'imagerie, la mammographie peut démonter une masse ou des microcalcifications représentant un cancer infiltrant ou in situ, respectivement. Cependant, la mammographie peut être normale chez certaines patientes. L'échographie permet de démontrer des changements à l'intérieur du mamelon ou directement en dessous; cependant, ces trouvailles sont non spécifiques et peuvent ressembler à une atteinte infectieuse. Chez les patientes dont la mammographie et l'échographie sont normales, ou encore chez celles dont l'étendue de la maladie maligne est mal définie, l'IRM peut contribuer en démontrant un rehaussement anormal du mamelon, un épaisissement du complexe aérolo-mamelonnaire et un rehaussement intrammaire suspect de carcinome canalaire in situ ou infiltrant.
MASSES
Les masses du mamelon et des tissus sous-aérolaires sont communément bénignes. Le diagnostic différentiel de telles masses inclut le papillome, l'adénome, le fibroadénome et les kystes compliqués (changements fibrokystiques). Quand des symptômes cliniques sont présents et que les trouvailles mammographiques sont normales, il peut s'avérer nécessaire de réaliser des examens complémentaires (voir section Ecoulement mamelonnaire).
Les lésions bénignes les plus fréquentes incluent les kystes, fibroadénomes, adénomes, papillomes, galactocèles et abcès. Il peut être difficile de différencier ces entités l'une de l'autre puisque leur présentation à l'imagerie n'est pas spécifique. Par conséquent, une biopsie peut être nécessaire pour préciser le diagnostic. L'histoire clinique peut être utile: les papillomes se présentent souvent avec un écoulement mamelonnaire et les abcès sont associés à de la rougeur, de l'oedème et de la douleur.
À l'imagerie, les papillomes, adénomes et fibroadénomes sont typiquement ovales et circonscrits alors que les abcès et les lésions fibreuses sont mal définis.
Un abcès peut même avoir l'aspect d'une lésion maligne: forme irrégulière, haute densité à la mammographie, région hypoéchogène avec halo épais et échogène à l'échographie.
L'imagerie d'un abcès peut parfois être difficile à différencier de celle d'un carcinome infiltrant. Hors contexte d'allaitement, les femmes chez qui l'on soupçonne un abcès devraient avoir une imagerie (échographie le plus souvent) pour exclure un cancer, avec suivi jusqu'à ce que l'aspect de la région revienne à la normale. Il est connu que les ganglions axillaires peuvent être augmentés en taille en cas de malignité ou d'infection.
Puisqu'il est parfois impossible de distinguer les masses malignes périaréolaires des abcès à l'imagerie, une attention minutieuse devra être portée à l'histoire clinique. S'il n'y a aucun signe évident d'infection, une biopsie devrait alors être effectuée pour préciser l'étiologie d'une masse retro-aérolaire.
ECOULEMENT MAMELONNAIRE
L'écoulement mamelonnaire est un symptôme fréquent. On peut le diviser en deux grandes catégories:Â à "bas risque" ou à "risque élevé".
Un écoulement "à bas risque" est défini comme étant: 1) expressible 2) bilatéral 3) multiorificiel (provenant de plusieurs orifices) et 4) verdâtre, jaunâtre ou laiteux. Les sécrétions à bas risque sont le plus souvent le résultat d'une hyperprolactinémie, d'une ectasie canalaire et/ou de changements fibrokytiques avec ou sans kystes communicants identifiables. Les sécrétions à bas risqué de malignité ne nécessitent pas d'investigation radiologique.
Un écoulement "à risqué élevé" est défini comme 1) spontané, 2) unilatéral, 3) uni-orificel (provenant d'un seul orifice) et 4) clair comme de l'eau de roche, séreux, séro-sanguinolent ou franchement sanguin (figure 3).
Devant un écoulement "à risqué élevé", on doit rechercher une cause sous-jacente, incluant éliminer un processus malin sous-jacent ou un papillome. Si l'écoulement mamelonnaire est partiellement ou franchement sanguin, une analyse cytologique du liquide est pratiquée. Dans le cas d'un écoulement mamelonnaire uniorificiel, l'incidence d'une pathologie maligne ou à risqué élevé est de 15 %.
Dans l'investigation d'un écoulement mamelonnaire, la galactographie conventionnelle peut être réalisée. Toutefois, son utilité comme premier outil diagnostique est controversée. De plus, il s'agit d'une procédure invasive et l'impossibilité de cannuler le canal symptomatique ou encore l'extravasation peuvent survenir. Une galactographie incomplète survient dans 15% des galactographies.
Quant à l'IRM, il n'y a pas de preuves scientifiques suffisantes pour recommander son usage routinier dans le contexte clinique d'un écoulement mamelonnaire suspect.
L'échographie devrait être utilisée d'abord, et si une cause définitive d'écoulement mamelonnaire est trouvée, comme une lésion papillaire, l'exérèse complète - par chirurgie ou par macrobiopsie par aspiration sous guidage échographique - devrait être effectuée.
Cependant, si l'échographie ne démontre aucune cause pour expliquer l'écoulement mamelonnaire, la galactographie devrait alors être réalisée parce que l'échographie peut manquer des lésions sont situéees trop périphériquement.
L'aspiration à l'aiguille fine (FNA ou "Fine Needle Aspiration") ou le trocart 14G ne sont pas des méthodes fiables pour le diagnostic de lésions papillaires ou de lésions solides intracanalaires ou intrakystiques.
En effet, il peut être difficile de déterminer si la lésion papillaire est bénigne, atypique ou maligne sur la base seule d'une aspiration à l'aiguille fine ou même d'une biopsie au trocart en raison de matériel limité, d'erreur dans l'échantillonnage ou simplement de l'hétérogénéité des papillomes. Les échantillons limités de l'aspiration à l'aiguille ou du trocart 14G peuvent sous-estimer des papillomes qui contiennent des atypies focales ou même des zones malignes. Ainsi, l'exérèse complète par chirurgie ou macro-biopsie est recommandée pour l'échantillonnage des lésions solides intrakystiques ou intracanalaires.
Les papillomes bénins diagnostiqués lors d'une exérèse complète par macrobiopsie peuvent ne pas requérir ultérieurement une intervention chirurgicale. Par contre, en raison de leur possible association avec des lésions malignes, les papillomes présentant de l'atypie requièrent une exérèse chirurgicale.Â
CONCLUSION
La plaque aérolo-mamelonnaire peut être atteinte de maladies variées, desquelles plusieurs sont uniques à cette région du sein (TABLEAU 1). L'histoire clinique et l'examen physique sont essentiels au diagnostic. Une évaluation radiologique complémentaire à la mammographie standard - par clichés focalisés, échographie, galactographie et parfois même IRM - peut être nécessaire pour exclure une masse sous-jacente ou autre anomalie. En effet, une mammographie de routine normale n'exclut pas la nécessité de poursuivre l'investigation devant des trouvailles cliniques suspectes de malignité.
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FIGURES
FIGURE 1. Anatomie normale de la plaque aerolo-mamelonnaire. Ref : Nicholson, BJ et al. Radiographics 2009; 29: 509-523.
FIGURE 2. Inversion versus rétraction du mamelon.
FIGURE 2a. Inversion du mamelon, tel que démontré par l'aspect en fente de celui-ci. Ref : www.dr-mark-nussberger.ch
Figure 2b. Rétraction du mamelon, sous le niveau de la peau du sein. Ce phénomène est suspect de malignité. Ref : www.rouen-chirurgie-esthetique.com
FIGURE 3. ECOULEMENT MAMELONNAIRE.
FIGURE 3a. Ecoulement mamelonnaire jaunâtre ou citrin, le plus probablement bénin.
FIGURE 3b. Ecoulement mamelonnaire sanguignolent, suspect de malignité.
TABLEAU 1. Résumé des anomalies de la plaque aréolo-mamelonnaire
